重症肌无力的症状是什么？重症肌无力怎么治疗？

　　重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。
　　发病机制尚未明确 今认为与胸腺异常有关。本病以一部分或全身横纹肌极易疲劳 活动后加重 休息后减轻 晨轻暮重和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。病理表现：受累骨骼肌的肌纤维间小血管周围可见淋巴细胞浸润 称为淋巴溢。急性和严重病例中 肌纤维有散在灶性坏死 并有多形核和巨噬细胞渗出与浸润。部分肌纤维萎缩 肌核密集 呈失神经支配性改变。晚期病例 可见骨骼肌萎缩 细胞内脂肪性变。少数患者可有局灶性或弥散性心肌炎样改变。

　　重症肌无力可伴有其他疾病 最常见的是胸腺瘤 其次为甲状腺功能亢进 少数可伴有类风湿关节炎 红斑狼疮和自体溶血性贫血等。

　　1.眼睑下垂 最常见 表现为一侧或双侧眼睑下垂 复视 经睡眠休息后可缓解或消失 觉醒后再度加重。
　　2.四肢无力 自觉四肢无力 站起 上楼 持物 或举臂过头均感困难。
　　3.语音低微 讲话过多过长时 声音逐渐低沉 带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
　　4.咳嗽无力 肋间肌受累时出现咳嗽无力 呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
　　5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重 早晨和休息后减轻。
　　6.受累肌群肌力减弱 但无感觉障碍。

　　1.振奋精神 保持情志舒畅

　　精神情志活动与人体的生理变化有密切关系 精志舒畅 精神愉快 则气机畅通 气血调和 脏腑功能协调 正气旺盛 不易发生 即使发生 也能很快恢复;相反 若情志不畅 精神抑郁 则可使气机逆乱 阴阳气血失调 脏腑功能失常 正气减弱 从而发生。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑 悲伤等情志变化有关 如果在恢复期间 患者情志波动常可引起病情发展或恶化 因此患者在治疗及恢复过程中 一定要注意精神调养 保持思想上安定清净 不贪欲妄想 使真气和顺 精神内守 只有这样才能使本病早日康复。

　　2.合理 切勿偏嗜

　　合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口 藏于胃 以养五藏气”。不足即缺少 影响气血生化 则导致体质虚弱 相反 过量又可损伤脾胃 日久导致体质下降 因此 肌无力患者在上要荤素搭配 粗粮细粮搭配 儿童一定要纠下不良习惯 这样才能使患者体质增强 正气旺盛 使本病尽快康复。

　　3.劳逸结合 起居有常

　　肌无力的发病与过度劳累有很大关系 该病患者往往与劳累过度 用眼过度 日夜操劳 或因奔波而起居失常 耗伤气血 体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展 因此本病患者在恢复过程中 一定要起居有常 劳逸结合 只有这样才能配合药物治疗 逐步增台体质 早日恢复。

　　对诊断明确的患者 凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用 如：氨基糖甙类抗生素--链霉素 卡那霉素及庆大霉素等 多肽类多黏菌素 四环素类--金霉素 土霉素 以及降低肌膜兴奋性类药物--奎宁 奎尼丁 普罗卡因等。此外禁用心得安 苯妥英钠及青霉胺等。

　　1.药理学特征 用胆碱酯酶抑制剂治疗有效 用箭毒类药物使病情加重。
　　2.电生理特征 低频重复电刺激示复合动作电位波幅降低（>15％） 单纤维肌电图示Jitter（颤抖）增宽（>55msec的波>10％）。
　　3.免疫学特征 患者血清中乙酰胆碱受体抗体增高。

　　适宜吃的食物：重症肌无力患者脾胃虚损 宜多食甘温补益之品 能起到补益 和中 缓急的作用

　　①肉类：牛肉 猪肉 狗肉 兔肉 鸡肉等;

　　②鱼类 鸡蛋 牛奶 都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;

　　③蔬菜：菜心 韭菜 生姜 莲藕 番茄 土豆 栗子 核桃仁 花生等

　　④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果 橙子 柚子 葡萄 杨梅 石榴 桃子 枇杷果 桂圆等。

　　不适宜吃的食物：

　　重症肌无力病机与气虚关系密切 故调节饮食更为重要 不能过饥或过饱 同时各种营养调配要适当 不能偏食。

　　下列食物食用后使本病加重 应避免食用：萝卜 芥菜 绿豆 海带 紫菜 剑花 西洋菜 黄花菜 西瓜 苦瓜 冬瓜 白菜 豆浆 豆奶 冷饮等 特别是萝卜和芥菜最为关键;

　　少食寒凉 避免食用芥菜 萝卜 绿豆 海带 紫菜 西洋菜 黄花菜 剑花 西瓜 苦瓜之寒凉品。

　　少吃冷饮以免损伤脾胃 苦味食品也应少吃 苦能泻热 容易伤胃。

? ? ? 1.治疗方案

　　(1)首选方案：胸腺摘除 若术后病情明显恶化 可辅以血浆交换 大剂量免疫球蛋白 肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。

　　(2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗 配合肾上腺皮质类固醇 逐渐过渡到单用皮质类固醇 病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除 术后维持原剂量2个月 再缓慢减量2～4年 至停用。

　　(3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人 危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白 非危重者首选皮质类固醇治疗 在皮质类固醇减量过程中 可适量加用硫唑嘌呤等其他免疫抑制药 减少或减轻反跳现象。

　　(4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除 又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人 可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

　　2.主要治疗方法

　　(1)胆碱酯酶抑制药：常用新斯的明 溴吡斯的明 安贝氯胺(酶抑宁)。溴吡斯的明最常用 副作用较小 成人起始量60mg口服 每4h1次。可根据临床表现增加剂量 若病人有饮食困难可在饭前30min服药 如病人晨起行走困难 可在起床前服长效溴吡斯的明180mg。其毒蕈碱样副作用表现为腹痛 腹泻 恶心 呕吐 流涎 支气管分泌物增多 流泪 瞳孔缩小利出汗等 预先给予阿托品0.4mg可缓解其毒蕈碱症状 但阿托品过量可引起精神症状。无证据表明两药合用比单药治疗效果更好。虽然抗胆碱能药物疗效较好 但有局限件 如眼肌型MG用药后眼睑下垂可改善 但有些患者复视常持续存在;全身型MG可明显改善症状 但难以消除。此类药物能抑制胆碱酯酶活力 使Ach免于水解 可改善神经肌肉递质的传递 使肌力暂时好转 为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60～120mg 3～4次/d 在餐前半小时服药。从小剂量开始 逐步加量 调至肌力好转 能够维持进食和起居活动为宜 避免药物过量。为缓解腹痛 流涎等副作用 可同时服少量阿托品。此外 应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药 以免阻碍nAchR的修复。

　　(2)免疫抑制药：

　　皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成 减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG 眼肌型患儿显效快而明显 但每于感冒时复发。也可用于胸腺瘤手术前后。肾上腺皮质类固醇类通常对所有年龄的中至重度MG病人 特别是40岁以上的中年人 不论其是否做过胸腺切除 都较为有效而安全 常同时合用抗胆碱酯酶药。常用于胸腺切除术的术前处理 或因手术疗效出现较晚 胸腺切除术后的过渡期也可使用。用此疗法的病人应摄入高蛋白 低糖 并补充含钾丰富的饮食 必要时需服用制酸药。目前采用的治疗方法有3种; a. 大剂量递减隔日疗法：隔日服泼尼松60~80mg/d开始 症状改善多在1个月内出现 常于数月后疗效达到高峰 此时可逐渐减少剂量 直至隔日服20~40mg/d的维持量。维持量的选择标准是不引起症状恶化的最少剂量。b.小剂量递增隔日疗法：隔日服泼尼松20mg/d开始 每周递增10mg 直至隔日服70~80mg/d或取得明显疗效为止;该法病情改善速度减慢 最大疗效常见于用药后5个月;使病情加重的几率较少 但病情恶化的日期可能推迟 使医生和患者的警惕性削弱 故较推崇大剂量隔日疗法。 c. 大剂量冲击疗法：大剂量隔日疗法不能缓解或反复发生危象的病例 可试用甲泼尼龙1000mg/d 连用3d的冲击疗法。经验表明1个疗程常不能取得满意的效果 隔2周还可以再重复1个疗程 可进行2~3个疗程。用药剂量 间隔时间及疗程次数 均应根据病人的具体情况做个体化处理。皮质类固醇类的副作用如库欣综合征 高血压 糖尿病 胃溃疡 白内障 骨质疏松和戒断综合征等亦不容忽视。